Pulmonale hypertensie

Anton Vonk Noordegraaf is gespecialiseerd in de longziekte pulmonale hypertensie (PH). Dankzij hem en vele collega's is Amsterdam UMC, locatie VUmc erkend als Europees expertisecentrum. Patiënten van binnen en buiten Europa komen naar locatie VUmc voor diagnostiek en behandeling. Zo is recent (voorjaar 2017) de eerste patiënt uit Litouwen succesvol geopereerd, op kosten van de Europese Unie.

"Pulmonale hypertensie is een ernstige longziekte", aldus Anton. "De ziekte zit in de longvaatjes. Ze groeien geleidelijk dicht. De druk in de longslagader neemt toe, waardoor de rechterhartkamer, die bloed in de longen pompt, het heel erg moeilijk heeft. Weliswaar zijn er medicijnen die kunnen zorgen dat de ziekte in de longvaatjes stopt. Maar we kunnen niet altijd voorkomen dat de rechterhartkamer zo zwaar wordt belast, dat een patiënt alsnog komt te overlijden."

Gespecialiseerd in twee vormen van PH
Locatie VUmc richt zich op twee vormen van pulmonale hypertensie. Het zijn pulmonale arteriële hypertensie (PAH) en chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTPEH). "Dat zijn de twee zeldzaamste en tegelijk de meest levensbedreigende longaandoeningen."

Altijd al bezig met pulmonale hypertensie
Anton is sinds hij coschappen liep bezig met deze ziekte. "Toen ik de eerste patiënt zag met PH hoorde ik dat er helemaal niets aan te doen was. Dat meisje overleed drie weken later. Ik vond het ongelooflijk dat er zo weinig bekend was over zo'n ernstige aandoening. Daarom heb ik mijn promotieonderzoek naar deze ziekte gedaan. Vervolgens ben ik mijn kennis gaan uitbouwen in de Verenigde Staten. Maar ik kan me niet permitteren om alleen met PH bezig te zijn, want ik ben ook afdelingshoofd. Je kunt zeggen dat ik een allround longarts ben met een waterhoofd aan kennis over PH."

Sinds 1997 prognoses verbeterd
In Nederland hebben zo'n 300 mensen pulmonale arteriële hypertensie (PAH). "Als je de prognose van deze ziekte anno 2017 vergelijkt met die van 1997, dan hebben we veel vooruitgang geboekt. Nu kunnen we de ziekte bij 50-60% van de patiënten stabiliseren. Maar voor hoe lang? Dat weet ik niet. We zien dat er ook een aantal patiënten geleidelijk aan achteruit gaat. Deze patiënten komen in aanmerking voor een longtransplantatie.
Gelukkig kunnen we tegenwoordig de meeste mensen met chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTPEH) genezen. Dat kan door ze te opereren of door een ballonbehandeling, een dotterprocedure. Vanwege deze voortuitgang zijn we gegaan van een ziekte die net zo'n slechte prognose had als PAH, naar een die meestal te genezen is."

Het PH-expertisecentrum in Nederland
Door heel het ziekenhuis heen werken mensen voor patiënten met PH. Wie zijn er zoal betrokken? "De afdeling longziekten: niet alleen de longartsen maar ook physician assistents en nurse practitioners. De cardiologen zijn natuurlijk heel belangrijk en de thoracaal hartchirurgen, die de longoperaties doen. Klinisch genetici, omdat PH soms erfelijk kan zijn. Collega's van de intensive care, intensivisten, fysiotherapeuten en psychosociaal ondersteuners."

24-uurszorg
"We leveren 24-uurszorg. Dat is nodig bij deze ziekte. We hebben vakgenoten, zoals artsen en verpleegkundigen, die op grote afstand van ons werken. Soms duizenden kilometers ver weg. Die wil je regelmatig spreken. Ze willen bijvoorbeeld weten hoe ze medicijnen moeten bereiden. Daarom werken we zo nodig met beeldtelefoon en andere hulpmiddelen. Patiënten hebben ook mijn mobiele nummer en e-mailadres en ook dat van mijn collega's. Ze kunnen ons dus bereiken als dat nodig is.

Verschillende onderzoeken
Anton heeft een aantal miljoenen euro's te verdelen voor onderzoek. Zo ontving hij een VICI-beurs van 1,5 miljoen euro. "Het onderzoek dat we hiermee kunnen doen, richt zich op het sterker maken van de rechterhartkamer, waardoor hij de druk aankan en de patiënt blijft leven. Want nu overlijden patiënten door rechterhartfalen. We zijn begonnen met het ontwikkelen van een 'steunhart' voor de rechter hartkamer.
Een aantal jaren geleden kregen we geld voor een ander onderzoeksprogramma. Hiermee richten we ons op de vernauwde longvaatjes. We proberen om deze longvaatjes terug te laten keren naar normaal."

Amsterdam, Leiden, Cambridge en Boston
"Met ongeveer 10 mensen op locatie VUmc vormen we het centrum van deze onderzoeken. Maar het aantal promovendi en onderzoekers is veel groter. Ze werken niet allemaal hier. Sommige doen onderzoek in LUMC, omdat ze daar bepaalde faciliteiten en kennis hebben. Een bepaald deelonderzoek doen we in het Erasmus MC, omdat ze een speciaal laboratorium hebben. Het genetisch onderzoek gebeurt in Cambridge en het moleculair onderzoek doen we deels in Boston. De tentakels van de onderzoeken reiken dus over de hele wereld."

Proberen PH te voorkomen
"De volgende uitdaging is dat we proberen een medicijn te ontwikkelen dat de ziekte voorkomt. Nu we het afwijkende gen kennen, willen we dat gen stil houden met behulp van medicijnen. Want de dragers van dit gen leven constant met een zwaard van Damocles boven hun hoofd. 'Kan ik nu wel een bedrijf starten of niet? Kan ik wel aan kinderen beginnen of niet?' Daar zouden we graag van af willen."

Trots
"Patiënten met pulmonale hypertensie zijn fantastische mensen. Ze hebben veel lef, omdat ze moeten leven met deze ziekte. Ondanks alle beperkingen proberen ze alles uit hun leven te halen. Het is een enorm gemotiveerde patiëntengroep. Ik ben trots om in een fantastisch, interdisciplinair team te werken dat optimale zorg aan deze patiënten verleent. Als ik bijvoorbeeld vraag om een extra echo te maken, dan doet niemand moeilijk. Alles kan. Iedereen begrijpt waar het over gaat. Hierdoor is locatie VUmc echt een veilige plek voor deze patiënten en een fantastisch centrum voor mij om te mogen werken."