Verschillende soorten PH

IPAH

iPAH staat voor idiopathische Pulmonale Arteriële Hypertensie. iPAH valt onder de groep 1 van oorzaken van PH. Idiopathisch betekent dat de oorzaak niet bekend is. Als iPAH wordt vastgesteld, moeten eerst alle bekende oorzaken van pulmonale hypertensie zijn uitgesloten. Als de diagnose iPAH wordt gesteld wordt er genetisch onderzoek (zie…) aangeboden omdat soms de ziekte erfelijk kan zijn.

PVOD

Binnen groep 1 van de oorzaken van PH is er ook een groep 1’. Hieronder vallen PVOD en PCH. Deze afkortingen staan voor Pulmonary Veno-Occlusive Disease en Pulmonary Capillary Hemangiomatosis. PVOD en PCH worden eigenlijk als een en dezelfde ziekte beschouwd. PVOD lijkt heel erg op iPAH maar patiënten hebben vaak een lager zuurstof gehalte in het bloed en de ziekte gaat vaak sneller achteruit. Als PVOD wordt vastgesteld wordt er gekeken naar een mogelijke oorzaak zoals bepaalde medicijnen of een genmutatie (zie genetisch onderzoek), maar vaak kan die niet gevonden worden. De behandeling is grotendeels hetzelfde als bij iPAH. Echter de medicatie wordt langzamer opgebouwd omdat er een kans is op ontwikkeling van vocht in de longen na het starten van de medicijnen.

CTEPH

CTEPH valt onder de groep 4 van oorzaken van PH. CTEPH is een bijzondere vorm van pulmonale hypertensie. De afkorting staat voor Chronisch Trombo-Embolische Pulmonale Hypertensie. Longembolieën kunnen ontstaan doordat kleine bloedstolsels uit een ader (meestal vanuit het been) losschieten en dan via de rechterharthelft in de slagader van de longen terechtkomen. In principe ruimt het lichaam deze stolsels zelf op en krijgt een patiënt (soms tijdelijk) bloedverdunners om vorming van nieuwe stolsels te voorkomen. Bij een klein deel van de patiënten vindt deze opruiming niet of onvoldoende plaats. Deze zogenaamde chronische longembolieën kunnen klachten veroorzaken. Als daarbij sprake is van een hoge bloeddruk in de longslagader spreken wij van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH).

Behandeling CTEPH

Deze chronische longembolieën kunnen in sommige gevallen door middel van een operatie worden weggehaald. Deze operatie heet pulmonale endarteriëctomie (PEA) en werd voorheen ook wel pulmonale trombo-endarteriëctomie (PTE) genoemd. Soms is een operatie niet mogelijk en biedt medicatie of een Ballon Pulmonalis Angioplastiek (BPA) uitkomst.