Behandeling PH

PH is een zeer complex ziektebeeld, diagnostiek en behandeling horen daarom thuis in 1 van de gespecialiseerde PH centra in Nederland. De behandeling zal gedaan worden aan de hand van internationale richtlijnen, waaraan ook de artsen van het VUmc hebben meegewerkt.

De behandeling van pulmonale hypertensie is erop gericht om het hart zo veel mogelijk te ontlasten. Daarmee kan de pompfunctie van het hart verbeteren, worden de klachten van patiënten zoveel mogelijk verlicht en wordt de kwaliteit van leven verbeterd. Genezen van PH  kan alleen bij een kleine groep patiënten met CTEPH (groep 4).

Het is voor de behandeling van groot belang om vast te stellen om wat voor soort pulmonale hypertensie het gaat. Patiënten met groep 1 (PAH) en groep 4 (CTEPH) PH kunnen vaak PH specifieke medicatie gaan gebruiken. Bij patiënten met groep 2 (Hartgebreken) of groep 3 PH (longaandoeningen) werken deze medicijnen in de meeste gevallen juist averechts. Bij deze patiënten kunnen de klachten alleen verlicht worden door de onderliggende aandoening zo goed mogelijk te behandelen.

Er is op het gebied van behandeling van pulmonale hypertensie sinds 1998 ontzettend veel gebeurd. Voor 1998 was de enige behandeloptie in Nederland het ondergaan van een longtransplantatie. Vanaf 1998 kwam het middel epoprostenol (Flolan®) beschikbaar. Na die tijd zijn er steeds meer middelen op de markt gekomen.

Onderverdeling medicatie

De medicatie kan in  groepen verdeeld worden. Deze 3 groepen hebben elk een eigen aangrijpingspunt om de vaten in de longen te verwijden. Er wordt vaak gebruik gemaakt van een combinatie van middelen uit de verschillende groepen. Men spreekt van monotherapie als een patient 1 middel krijgt uit 1 groep, duotherapie als patient van twee groepen 1 middel krijgt en tripletherapie als een patient vanuit drie groepen 1 middel krijgt. Verschillende medicatie uit 1 groep kunnen niet met elkaar gecombineerd worden.

Prostacyclines epoprostenol (Flolan®/Veletri®), treprostinil (Remodulin®) iloprost (Ventavis®).

Prostacycline is een stof die door het lichaam zelf wordt aangemaakt. Het is een hormoonachtige stof die een rol speelt bij vele processen in ons lichaam, onder andere bij de verwijding en vernauwing van bloedvaten. Bij veel PH-patiënten is de natuurlijke vorming van prostacyclines afgenomen, met een afwijkende groei van de longbloedvaten als gevolg. Toediening van prostacyclines als medicijn blijkt zeer effectief te zijn.

Prostacycline receptor agonist selexipag (Uptravi®)

Deze medicatie is sinds 3e kwartaal 2016 op de markt. Het is een medicijn dat geen prostacycline is, maar wel dezelfde werking heeft.

Endotheline- antagonisten (Era’s)
Bosentan (Tracleer®), macitentan, (Opsumit®) en ambrisentan (Volibris®)

Deze geneesmiddelen hebben met elkaar gemeen dat ze de zogenaamde endothelinereceptor blokkeren. Deze receptor is betrokken bij vaatvernauwing. Blokkering ervan is dus zinvol.

Fosfordiësteraseremmers (PDE-5 remmers) en sGC stimulator sildenafil (Revatio®) en Adcirca® (tadalafil) Riociguat (Adempas®)

Deze stoffen spelen een rol bij de verwijding en vernauwing van het bloedvat.

Behandeling met calciumantagonisten

Bij een klein deel van de PH-patiënten blijkt de hoge bloeddruk in de long niet alleen door verdikking van de bloedvatwand veroorzaakt te worden maar ook door een actief proces van verkramping van de bloedvaatjes. Calciumantagonisten zijn medicijnen (in tabletvorm) die deze verkramping kunnen afremmen. Ze zorgen ervoor dat de bloedvaten in de longen verder open gaan staan. Deze behandeling is alleen geschikt voor patiënten die bij de hartcatheterisatie een daling van de bloeddruk laten zien tijdens de inademing van NO. In de praktijk is dat minder dan 2% van de PH-patiënten.

Aanvullende behandeling

Het merendeel van de patiënten krijgen naast ph specifieke medicatie ook aanvullende medicatie zoals bijvoorbeeld:

Bloedverdunners

Deze worden vaak aan patiënten met PH voorgeschreven omdat zij de neiging hebben kleine bloedstolsels in hun longvaten te vormen.

Diuretica (plastabletten)

Dit helpt om het vocht, dat zich kan ophopen in de enkels en buik, te verminderen.

Zuurstof

Patiënten die een laag zuurstofgehalte hebben zijn in sommige gevallen gebaat bij het gebruiken van zuurstof.


Niet-medicamenteuze behandelingen

Pulmonale Endarterectomie (PEA)

Wanneer PH het gevolg is van verstopping van de longbloedvaten door bloedklonters (embolieën of trombose), spreken we van CTEPH. In veel gevallen van CTEPH is het mogelijk de verstopping op te heffen door middel van een operatie. Deze operatie wordt pulmonale endarteriëctomie (PEA) genoemd en vindt plaats in het VUmc. Meer informatie hierover is te vinden onder CTEPH.

Ballon Pulmonalis angioplastiek (BPA)

Een andere behandeling van CTEPH is de BPA: een variant op de dottertechniek die bij hartpatiënten gebruikt wordt om verstopte kransslagvaten met behulp van een ballonetje open te maken. Met deze techniek is het VUmc als eerste PH centra in Nederland begonnen in 2015. Meer informatie hierover is te vinden onder CTEPH.

Wanneer behandeling niet aanslaat...

Longtransplantatie

PH reageert vaak goed op de voorgeschreven medicijnen en het beloop van de ziekte is vandaag de dag veel beter dan voorheen. Helaas kan de ziekte niet worden genezen (met uitzondering van een kleine groep patiënten met CTEPH). Wanneer de ziekte agressief verloopt of wanneer de medicijnen niet (meer) helpen, kan een longtransplantatie nodig zijn. U wordt hiervoor dan verwezen naar het UMCG. Voor meer informatie verwijzen wij u naar deze website.

Atriale ballonseptostomie

In een geselecteerde groep van patiënten kan symptoomverlichting worden gegeven door het maken van een klein 'veiligheidsklepje'  tussen het rechter en linker hart. Dit is een ingreep die zonder narcose, net als een katheterisatie, wordt uitgevoerd door de cardiologen van het VUmc.